肌萎缩侧索硬化症的症状是什么？ 肌萎缩侧索硬化症的症状是什么？

典型症状：以上下运动神经系统受累为主要表现。 常见症状：

肌无力、肌肉萎缩和肌束震颤是下运动神经系统受累的表现; 肌张力亢进、反射亢进和阳性病理体征是上运动神经系统受累的主要表现。 其他症状：根据患者的不同，首发症状可以是多种表现。

大多数患者有不对称的局部肢体无力，如行走僵硬、拖延、易跌倒和手指运动不灵活。 延髓症状，如吞咽困难和构音障碍。 少数患者出现呼吸道症状。

临床表现 1）根据病变的严重程度，可以看到两种症状：1.上神经元的症状包括：细度恶化、肌无力、痉挛、病理反射、曲率痉挛和假性延髓征。

2.下神经元的症状包括：肌肉无力、肌肉萎缩、反射减退、肌肉震颤和痉挛。 起初可能只是外周肢体无力、肌肉抽搐、易疲劳等一般症状，但逐渐会发展为肌肉萎缩、吞咽困难，最后出现呼吸衰竭。

2）根据开始时症状的不同，可分为两种疾病发展模式：1.从四肢的侵袭开始：四肢的肌肉从某处开始萎缩无力，然后扩散到其他部位，最后产生呼吸衰竭。

2.从延髓肌麻痹开始：当四肢还能正常活动时，已经出现了吞咽和说话困难的症状，然后很快进展为呼吸衰竭。 方法 没有比所谓的“鸡尾酒”更有效的成功方法了，即多种可能原因的综合。

针对 ALS 疾病不同方面的多种组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症药物和干细胞基因。 唯一获批用于**ALS的药物是利鲁唑（rilutek），该药物已在临床试验中得到证实，可延长ALS患者的寿命长达3至6个月，其作用主要是延缓疾病的进展，而不是**ALS; 此外，一些试验表明，维生素E可以延缓疾病的进展，但不能延长患者的生命。

许多其他有前途的药物，包括癫痫药物、COX-2选择性抑制药物和佐剂，都在临床试验中。 1.抗谷氨酸药物包括1）利鲁唑（rilutek，riluzole）每日100mg，这是唯一已被证明有效的药物，虽然效果有限，但毕竟是药物有效性的开始。 2）lamotrigine；3）支链氨基酸，包括L-亮氨酸、L-异亮氨酸和L-缬氨酸，主要作用是增强谷氨酸的氧化作用; 4）gabapentin；5）D-甲氧基甲基吗啡。

后四种需要更多的临床试验来评估疗效。 2.神经保护剂包括：1）维生素E;（2）selegiline；（3）N-乙酰半胱氨酸; （4）DHA脱氢表雄酮。 神经保护剂的神经保护作用尚未得到证实。

3.神经生长与营养因子：胰岛素样生长因子-1。 有症状**包括无创双相正压通气 （BIPAP）、经皮内窥镜胃肠造口术 （PEG）、粘液溶解剂、抗抑郁药**、安眠药和日常护理。

肌萎缩侧索硬化症通常被称为肌萎缩侧索硬化症。 它是一种运动神经元疾病，影响上下运动神经元，导致神经支配区域的肌肉无力和萎缩。 肌萎缩侧索硬化症症状常以手指无力、笨拙开始，逐渐出现手部肌肉萎缩，随着病情的进展会延伸至四肢和躯干肌肉，最后累及呼吸肌，引起呼吸困难。

1.局部肢体无力不对称，大多数患者在患ALS之前会出现一些轻微的症状，最重要的症状表现为局部肢体无力，如腿无力，患者正常行走时拖延，容易跌倒。 患者身体的肌肉首先从手部的小肌肉萎缩，当患者做一些精细的工作或小动作时，表现为不稳定和不灵活。 例如，如果患者用钥匙开门，它不会插入锁孔，手里的东西会不知何时脱落。

二是呼吸系统状况恶化，ALS患者病情发展到一定程度后，少数患者会出现呼吸不畅、阻塞、言语无力、近距离行走时喘不过气来、处于缺氧状态等症状。 这是因为控制呼吸的肌肉开始萎缩，无法工作，最终导致呼吸困难等呼吸系统疾病。 统计数据显示，大多数ALS患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。

3、全身肌肉大面积萎缩，当全身肌肉大面积萎缩时，在生活中的表现已经非常明显了。 这时，会出现“肉跳”的感觉，肌肉群震颤，痉挛，眼睑不自觉地向下闭合，会扩展到全身的其他肌肉，包括深部肌肉群。 当肌萎缩侧索硬化症患者进入病程后期时，除了眼球的自由活动外，全身的所有运动系统都会受到影响，最终导致全身功能丧失和瘫痪。

肌萎缩侧索硬化症的早期症状是单指无力和萎缩，有时手指肌肉会跳动。

肌萎缩侧索硬化症，也称为肌萎缩侧索硬化症，是一种运动神经元疾病。 **目前尚不清楚，每 10 名患者中就有 5 名是家族性的。 该病多见于35-45岁。

首发症状为手指运动不灵活，随后手部小肌肉萎缩，如蚯蚓、蚯蚓等小肌肉萎缩，前臂、上臂、肩胛带肌肉逐渐发育，萎缩肌表现为粗大肌束震颤、伸肌无力、屈肌无力，上肢腱反射减弱和缺失，下肢肌无力，无法行走。 少数病例从下肢开始，逐渐累及上肢，部分患者有饮水呛的症状，只有眼外肌不受影响，伴有肢体感觉、麻木和疼痛。 在病程晚期，因呼吸机麻痹而死亡。

如果能及时发现疾病，尽快采取多学科整合**，通过药物**、运动训练、营养、呼吸和社会心理支持等方式加强营养、呼吸和心理支持，可在一定程度上提高生活质量，适当延长生存期。

典型症状。

1.肌肉无力和肌肉萎缩。

2.明显的肌束震颤。

3.一般无客观感觉障碍，常有主观感觉症状，如麻木。

4.括约肌的功能通常维持良好。

5.患者的意识始终是清醒的。

伴随症状。 伴延髓麻痹：一般发生在疾病晚期，舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、肌束震颤、舌突无力，其次是上颚、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，导致患者关节酸清、吞咽困难、咀嚼无力。 眼轮匝肌最常累及面部肌肉，眼外肌一般不受累。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）又称运动神经元病（MND），后一个名称在英国常用，法国为Charcot病，在美国为Lou Gehrig病。

在中国，肌萎缩侧索硬化症和运动神经元疾病通常混合在一起。 它是由上下运动神经元受损引起的，导致肌肉逐渐无力和萎缩，包括延髓（延髓是指由延髓支配的肌肉部分）、四肢、躯干、胸部和腹部。

肌萎缩侧索硬化症的病情尚不清楚。 在20%的病例中，它可能与遗传或遗传缺陷有关。 此外，一些环境因素，如重金属中毒，会导致运动神经元损伤。 运动神经元损伤原因的主要理论有：

1.神经毒性物质在神经细胞之间积聚，谷氨酸积聚，随着时间的推移对神经细胞造成损害。

2.自由基会损害神经细胞膜。

3.神经生长因子缺乏会阻止神经细胞可持续地生长和发育。

临床表现。 早期症状较轻，很容易与其他疾病混淆。 患者可能只容易感到虚弱、跳肉、疲劳等症状，并逐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。 发生呼吸衰竭。

根据临床症状，大致可分为两种类型：

1.肢体发病型。

症状始于四肢肌肉进行性萎缩和无力，最后是呼吸衰竭。

2.延髓发作。

吞咽和说话困难始于早期进展，呼吸衰竭很快进展。

为了及早诊断肌萎缩侧索硬化症，除了神经系统临床检查外，还需要肌电图、神经传导速度检测、血清专用抗体检测、腰椎穿刺脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。

诊断 1病史和神经系统检查。

诊断过程中的第一个重要步骤是与神经科医生进行临床咨询。 收集当前疾病、家族史以及工作和环境暴露的详细病史。 在就诊期间，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化症的典型发现：

1）检查应评估咀嚼和吞咽肌肉的力量，包括口腔、舌头和喉咙肌肉。

2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩、肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。

3）上运动神经元（UMN）功能，如肌腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵硬的程度）。

4）情绪反应失控，如哭泣或大笑等情绪变化。思维改变，例如丧失判断力或丧失基本社交技能。 检查者还将评估患者的言语流利度和识别单词的能力。 这些症状并不常见，不容易被认真对待。

5） 神经科医生还会询问疼痛、感觉丧失或锥体外系问题等问题。

肌萎缩侧索硬化症是肌萎缩侧索硬化症。 肌萎缩侧索硬化症主要表现为骨骼肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体体征。

肌萎缩侧索硬化症的学名是运动神经元病，是一种广泛影响运动神经系统的退行性疾病，最初表现为吞咽功能障碍、言语不清等多种方式，还可能导致上肢无力和肌肉萎缩。

首先出现在手部的小肌肉萎缩和无力是相对常见的症状。 此外，少数患者还可能以下肢无力和萎缩为首发症状。 少数患者可能以呼吸功能障碍和呼吸肌无力为首发表现。

也有少数患者可能还以肉搏和痉挛为首发症状，这些症状多种多样，患者很难做出自己的判断。 如有上述任何异常情况，请尽早就医。

ALS目前正在世界各地进行研究和探索，主要基于基因和干细胞。

国外最近的研究表明，遗传学可能有一定的突破。 目前，我国ALS患者大约有3万到4万，未来可能会有很好的效果。

此外，如果 ALS 有吞咽困难，可以进行胃造瘘术，并通过鼻胃管喂养给予营养支持。 如果出现呼吸麻痹或呼吸困难，还需要气管插管和呼吸机辅助呼吸**。

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元疾病，比中年人多见，男性多于女性，患病比例约为（：1，是临床上罕见的疾病，在疾病早期一般没有明显症状，随后可出现肌无力、肌肉萎缩、锥体束体征等明显表现。 一小部分非典型疾病患者会出现痴呆和感觉异常，这会影响肢体运动。

肌萎缩侧索硬化症的主要表现如下：

1.肌肉无力和肌肉萎缩：肌肉无力和肌肉萎缩可导致一个或两个手指运动的笨拙和无力。 如果患者的病情继续恶化，手部肌肉将严重萎缩，尤其是对海那肌的损伤。

随着病程的延长，患者的手可能会呈鹰爪状，并会延伸到前臂和上臂的多个部位，病情会变得更加严重。 此外，还会影响喉咙的功能，会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致吞咽、说话、呼吸困难，甚至呼吸衰竭;

2.肌束震颤：运动神经元受损部分会产生明显的肌束震颤症状;

3.锥体束体征：痉挛性麻痹、腱反射反射亢进，病变累及锥体束时病理体征阳性;

4.其他症状：少数患者可有运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常及膀胱和直肠功能障碍等，少数患者还可出现眼外肌运动障碍。